Sklerodermassa - systeeminen skleroosi

Scleroderma aiheuttaa kova ihoalueille. Systeeminen skleroosi tyyppi skleroderma voi vaikuttaa myös sisäelinten sekä ihoa. On olemassa monia mahdollisia oireita ja ongelmia, jotka voivat kehittyä systeemistä skleroosia, koska siinä määrin, ja taudin vakavuus voi vaihdella suuresti henkilöstä toiseen. Henkilöt, joilla on systeeminen skleroosi olisi seurattava säännöllisesti verenpaine, veren ja virtsan testejä, ja keuhkojen toimintaa, ja hänen tulee ilmoittaa kaikista selittämättömiä oireita nopeasti lääkäriin. Systeeminen skleroosi ei voida parantaa, mutta on olemassa erilaisia ​​hoitoja, jotka voivat auttaa. Uudemmat hoidot ovat parantuneet näkymät tämän ehdon.

Sana scleroderma tarkoittaa kovaa ihoa. On olemassa kahdenlaisia ​​skleroderma:

  • Paikallinen skleroderma (tunnetaan myös nimellä morphoea). Tämä vaikuttaa vain ihon. Se aiheuttaa joillakin alueilla ihon tulla vaikeampaa kuin tavallisesti. Tämän tyyppinen skleroderma on yleisempää lapsilla.
  • Systeeminen skleroosi. Tämä aiheuttaa joitakin alueita ihon tulla vaikeampaa kuin tavallisesti, ja se voi käsittää yhden tai useamman kehon sisäelimissä. On olemassa kaksi erilaista systeeminen tauti:
    • Rajoitettu ihon systeeminen skleroosi.
    • Diffundoitua ihon systeeminen skleroosi.

Loput tämän artikkelin on vain noin systeeminen skleroosi. On erillinen artikkeli lokalisoitu scleroderma.

Systeeminen skleroosi on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa sitä, että immuunijärjestelmä aiheuttaa vahinkoa jotkut kehon omia soluja (sen sijaan, että vain taistelevat bakteereja ja viruksia, joka on mitä immuunijärjestelmä ei normaalisti). Systeemisen skleroosin, immuunijärjestelmä vahingoittaa sidekudoksen soluja, jotka ovat monissa kehon osissa. (Your sidekudoksen tukee, sitoo tai erottaa muihin kudoksiin ja elimiin kehossanne ja voi myös olla sellainen pakkaus kudosten elimistössä.) Niin, systeeminen skleroosi on myös luokiteltu sidekudossairaus.

Emme tiedä mitä laukaisee immuunijärjestelmää aiheuttaa systeeminen skleroosi. On luultavasti perinnöllinen taipumus kehittää sitä ja virukset, kuten sytomegalovirus on pohdittu syyksi. Kemikaalit ovat joskus mukana kuten vinyylikloridi, joillekin torjunta-aineille, bentseenijohdannaiset ja piidioksidia.

Tiedetään, että soluja kutsutaan fibroblastit vaikuttaa immuunijärjestelmää jollakin tavalla ja tehdä liian paljon proteiinin kollageenin. Kollageeni saa talletetaan ihoa, verisuonia ja elinten, aiheuttaa fibroosia (arpeutuminen ja paksuuntuminen).

Sklerodermassa - systeeminen skleroosi. Paikallinen skleroderma (tunnetaan myös nimellä morphoea).
Sklerodermassa - systeeminen skleroosi. Paikallinen skleroderma (tunnetaan myös nimellä morphoea).

Systeeminen skleroosi kehittyy noin 2 ihmistä 100000 vuodessa. Naiset ovat neljä kertaa todennäköisemmin saada se kuin miehet.

Se alkaa yleensä vuotiaita 25 ja 55 vuotta, mutta voi vaikuttaa mihinkään ikäryhmään. Se on harvinainen lapsilla.

Varhaisin oire on yleensä jotain kutsutaan Raynaud'n ilmiö. Tämä on, jos on tilapäisiä muutoksia ihon vastauksena kylmä tai stressiä - yleensä sormet, varpaat ja nenä. Iho kalpenee, sininen ja punainen. Se palaa normaaliksi, kun lämmin tai ei enää korosti.

Huomautus: jos sinulla on Raynaud'n ilmiö se ei välttämättä tarkoita, että saat systeeminen skleroosi. Raynaud'n ilmiö omasta on yleinen vaiva, ja vain noin 1 100 ihmistä, joilla on Raynaud'n saavat systeeminen skleroosi. Katso erillinen lehtinen Raynaud'n ilmiö lisätietoja.

Tämä riippuu siitä, mitä muotoa systeeminen skleroosi on.

Rajoitettu ihon systeeminen skleroosi

Tätä käytetään nimitystä CREST-oireyhtymä. Jos sinulla on tällainen sklerodermaa sinulla on yleensä Raynaud'n vuosia ennen muita oireita.

Muita oireita systeeminen skleroosi, joka voi sitten kehittää muun muassa:

  • Merkit kovaa tai paksuuntunut iho kasvoissa, jalkojen tai käsivarsien.
  • Sormet tulossa paisunut tiukka ihoa.
  • Haavaumat esiintyvät sormenpäissä.
  • Turvotukset (kutsutaan calcinosis) muodostumista ihossa.
  • Oireet ruokatorven (ruokatorvi), kuten Refluksi (närästys). Myös lihaksia ruokatorven (ruokatorvi) voi toimia yhtä hyvin, mikä aiheuttaa nielemisvaikeuksia muhkurainen elintarvikkeita.

Hajanainen ihon systeeminen skleroosi

Tämän tyyppinen, tauti etenee nopeammin, joten useimmat ihmiset saavat muita oireita vuoden kuluessa alkamisesta Raynaud'n ilmiö. Oireita voivat olla:

  • Ihomuutokset - turvotusta tai paksuuntuminen ihon. Tämä voi tapahtua osia sormien, kyynärvartta, sääret, kasvot tai tavaratilassa.
  • Väsymys.
  • Laihtuminen.
  • Lihaskivut.
  • Lihaksia ruokatorven voidaan vaikuttaa, aiheuttaa happo refluksi ja / tai nielemisvaikeuksia muhkurainen elintarvikkeita.
  • Sisäelimet voivat olla mukana aikaisemmassa vaiheessa kuin rajoitettu ihon tyyppi systeeminen tauti. (Tämä selittyy jäljempänä komplikaatioita.)

Kun hajanainen ihon tyyppi systeeminen tauti, oireet ovat yleensä pahin noin 1-3 vuotta sen jälkeen, kun tauti alkaa ensimmäisen kerran. Tämän jälkeen tauti tyypillisesti menee vakaa vaihe, jossa se ei etene, ja iho usein paranee ja pehmenee.

Systeeminen skleroosi voi olla vaikea diagnosoida, koska se voi kehittyä vähitellen ja voidaan toteuttaa eri tavoin.

Ei ole olemassa yhtä testiä tai ominaisuus, joka antaa kyllä ​​/ ei vastausta. Sen sijaan, diagnoosi tehdään kun tarkastellaan koko henkilö, ottaen huomioon niiden oireita, lääkärintarkastus, ja verikokeita. Tämä voi liittyä erikoislääkärien - yleensä reumalääkäri, joka on erikoistunut lääkäri yhteisiä ja sidekudoksen sairaudet.

Testit, jotka voivat olla hyödyllisiä ovat:

  • Tutkiminen kynnet, käyttäen ihon mikroskoopin: Tässä tarkastellaan hiussuonia (pieniä verisuonia) kynsi-alueella, joka voi osoittaa liittyvien muutosten systeeminen skleroosi.
  • Ihobiopsia (pieni näyte iho tutkitaan mikroskoopilla).
  • Veri voidaan testata erityisesti vasta-aineita, jotka liittyvät systeeminen skleroosi. Vasta-aineet ovat pieniä proteiineja, jotka ovat osa immuunijärjestelmää.
  • X-ray käsin voi näyttää calcinosis (liitukerrostumat).

Systeeminen skleroosi voi aiheuttaa komplikaatioita, ja se voi vaikuttaa lähes kaikkiin elin elimistössä. Tämä tapahtuu, koska se on sidekudossairaus, ja sidekudoksen esiintyy koko kehossa. Ehto vaikuttaa eri ihmisiin eri tavoin: komplikaatioita voi olla hyvin lieviä oireita, ankarammin.

Yleisimmät komplikaatiot systeemisen skleroosin ovat:

  • Iho saattaa supistui (tiukka), tai voi kehittyä haavaumia tai kyhmyt.
  • Nivelet ja lihakset voi vaikuttaa, jos tiukka iho rajoittaa nivelen liikettä.
  • Suolistossa voi olla kilpirauhasen, aiheuttaa ummetus, turvotus tai muita ongelmia.
  • Alennettu syljeneritys voi aiheuttaa suun kuivuminen.
  • Kilpirauhanen voi tulla kilpirauhasen.
  • Keuhkot voi kehittyä keuhkoverenpainetauti (korkea verenpaine keuhkoissa) tai keuhkofibroosi (arpikudosta keuhkoissa).
  • Verenpaine voi tulla suuri.
  • Munuaiset voi tulla vähemmän tehokkaita.
  • Joskus munuaisvaivoja pahenee nopeasti ja verenpaine laskee erittäin korkea. Tätä kutsutaan scleroderma munuaisten kriisi ja nopeutettu verenpainetauti. Se tarvitsee kiireellistä hoitoa. Oireet ovat: päänsärkyä, näön hämärtyminen, kouristukset, hengenahdistus, jalka-ja turvotusta, tai vähentynyt virtsaneritys. Jos sinulla on jokin näistä oireista mene heti lääkäriin.
Mikä aiheuttaa systeeminen skleroosi? Loput tämän artikkelin on vain noin systeeminen skleroosi.
Mikä aiheuttaa systeeminen skleroosi? Loput tämän artikkelin on vain noin systeeminen skleroosi.

Tällä hetkellä ei ole olemassa parannuskeinoa systeeminen skleroosi. Kuitenkin voidaan tehdä paljon auttaa. Tavoitteet hoito ovat:

  • Lievittää oireita.
  • Estämään tilaan etenee, niin paljon kuin mahdollista.
  • Havaita ja hoitaa komplikaatioita alussa.
  • Minimoimaan vamma.

Hoito tavoite 1 - lievittää oireita

  • Iholle, kosteusvoiteet ja venyttele auttaa kuiva tai tiukka iho.
  • Raynaud'n oireita vähennetään lääkkeitä, kuten kalsiuminestäjiin prostasykliinin, ja lisälämpöä - esimerkiksi käyttämällä lämmitetty käsineet. Uudemmat hoidot ovat nitroglyseroli voidetta ja tabletit kutsutaan sildenafiilia (Viagra ®). Vaikeissa tapauksissa toiminta on hermoja toimittaa verisuonten käsissä (sympathectomy) voidaan suorittaa.
  • Vatsa ja suoliston ongelmia voidaan lievittää lääkkeillä, kuten omepratsoli vähentää hapon eritystä, domperidonia auttaa vatsan toimintaa, ja laksatiiveja. Jos nieleminen muhkurainen elintarvikkeet on vaikeaa niin se voi auttaa on paljon juoda aterian. Leikkaus voi olla tarpeen vaikeissa tapauksissa, erityisesti jos osittainen tukos tai suoliston inkontinenssi kehittyy.

On olemassa useita muita hoitoja, jotka voivat auttaa, riippuen yksittäisiä oireita.

Hoito tavoite 2 - Jotta tilaan etenee, niin paljon kuin mahdollista

Hoitoja käytetään joka tukahduttaa elimistön immuunijärjestelmä (koska se on immuunijärjestelmä, joka on yliaktiivinen vuonna systeeminen skleroosi). Esimerkkejä näistä hoidoista ovat: steroidit, metotreksaatti, penisillamiini, syklofosfamidi, atsatiopriini, infliksimabi ja kantasolusiirto. Lääkkeet, joita käytetään riippuu yksilön tilanteesta.

Sinun ei pitäisi tupakoida - koska tämä on terveellisempää verisuonia ja keuhkoja.

Hoito tavoite 3 - havaita ja hoitaa komplikaatioita alussa

Säännöllinen seuranta on tarpeen tarkistaa verenpaine, munuaisten toiminta (veren ja virtsan testejä), ja keuhkot (joita scan). Nämä testit voivat havaita muutoksia ennen oireita huomataan - ja varhainen havaitseminen mahdollistaa hoidon alkuvaiheessa.

Erilaisia ​​hoitoja on saatavilla eri komplikaatioita. Näitä ovat muun muassa:

  • Iho: sidokset ja antibiootteja käytetään ihon haavaumat. Leikkaus voi auttaa tiukka iho, kyhmyjä tai haavaumia.
  • Keuhkot: uusia lääkkeitä, kuten bosentaanin, sildenafiili, ja prostasykliinien ovat parantuneet keuhkoverenpainetaudin ja keuhkofibroosi.
  • Korkea verenpaine ja munuaisten ongelmia hoidetaan angiotensiinikonvertaasin (ACE) estäjät / angiotensiinireseptorin salpaajia nifedipine ja muita verenpainelääkkeitä.
  • Kilpirauhashormonin korvaushoitoon tabletit annetaan kilpirauhasen vajaatoimintaa.
  • Saatat olla alttiimpia infektioille, ja niin pitäisi saada antibiootteja nopeasti jostain tartunnan sairaus, kuten rinta-infektio.

Hoito tavoite 4 - minimoimiseksi vammaisuuteen

  • Tarvittaessa fysioterapeutti voi neuvoa harjoituksia pitää nivelet mobiili ja lihakset vahva.
  • Tarvittaessa toimintaterapeutti voi suositella erilaisia ​​apuvälineitä, kuten lastoja tukemaan nivelten ja apua arjen tehtäviä.
  • Säännöllinen hampaiden tarkastukset ovat tärkeitä, jos sinulla on suun kuivuminen oireita.
  • Potilaiden tukiryhmiä kuten Raynaud'n ja Scleroderma yhdistys tai Scleroderma Yhteiskunta voi tarjota tietoa ja tukea.
  • Potilaiden koulutus / omahoitoon ohjelmat voivat auttaa ihmisiä ymmärtämään niiden kunto ja olla enemmän hallita elämäänsä. Esimerkiksi Bath Scleroderma koulutusohjelmaan hoitaa Royal National Hospital reumasairauksien Bath tai Expert Potilaan ohjelmat toimimaan paikallisten terveysviranomaisten kanssa.
  • Sinulla voi olla oikeus etuuksiin, jos päivittäistä toimintaa vaikuttaa, tai jos tarvitset lisäapua.

On mahdollista saada vauva, jos sinulla on systeeminen skleroosi. Sinun pitäisi yrittää suunnitella raskauden aikana, jolloin tauti on stabiili. Kuitenkin raskaus katsottavien korkean riskin raskauden aikana, koska on olemassa riski raskauden komplikaatioita verrattuna naisiin, joilla ei ole systeeminen skleroosi. Erikoissairaanhoitoon oman reumalääkäri ja synnytyslääkäri on suositeltavaa.

Jos suunnittelet raskautta, on tärkeää keskustella lääkitykseesi lääkäriin ennen yrittänyt vauva - koska jotkut hoitoon käytettävät lääkkeet sklerodermaa eivät sovi raskauden aikana.

Useimmille systeemistä tauti, tauti on joko lieviä tai kohtalaisia. Vähemmistö, tauti voi olla vaikea tai hengenvaarallinen. Näkymät riippuu hyvin paljon siitä, millainen sairaus sinulla on, ja miten se etenee. Se on yleensä mahdollista tehdä joitakin ennusteen jokaisen yksilön tämä olisi tehtävä asiantuntija.

Pääsääntöisesti ihmiset rajallisten ihon tyyppi systeeminen skleroosi on lievempi muoto tila, joka etenee hitaasti. Ihmiset, joilla on diffuusi ihon tyyppi on nopeampi alkaa kunnossa ja sen komplikaatioita, mutta sitten se usein vakauttaa ja iho parantaa usein ajan myötä.

Vaikka ei ole parannuskeinoa ei ole vielä löytynyt systeemistä tauti, hoidot ovat kehittyneet viime vuosina, ja näkymät ovat parantuneet. Tutkimus tällä alueella jatkuu.

Raynaud'n & scleroderma yhdistys

112 Crewe Road, Alsager, Cheshire, ST7 2JA
Puhelin: 01270 872776 Maksuton palvelunumero 0800 917 2494 Web: www.raynauds.org.uk

Scleroderma yhteiskunta

PO Box 581, Chichester PO19 9EW
Puh: 0800 311 2756 Web: www.sclerodermasociety.co.uk

Tutustu näihin